En novembre 2013, lors du colloque « Sclérose en plaques et CCSVI : les confirmations de la science » organisé à Crémone, le Dr Raffaello Pagani a présenté une intervention qui a suscité un vif intérêt parmi les professionnels et les patients. Fort d’une longue expérience en imagerie vasculaire et d’une approche résolument tournée vers l’innovation, le Dr Pagani y a exposé une nouvelle étude, publiée quelques jours auparavant, centrée sur l’analyse dynamique des veines jugulaires chez des patients atteints de sclérose en plaques (SEP) et diagnostiqués avec une CCSVI (Insuffisance Veineuse Chronique Cérébrospinale).
Une vision intégrée et non invasive
L’écho-Doppler couleur a été au cœur de la présentation, présenté comme un outil diagnostique sensible et précis pour évaluer les anomalies veineuses chez les patients atteints de SEP (sclérose en plaques). Comparé à la venographie par résonance magnétique (VRM), l’écho-Doppler couleur a démontré une meilleure capacité à détecter les défauts au niveau des veines jugulaires, bien que l’IRM reste utile pour identifier la circulation collatérale.
Le message clé, réaffirmé à plusieurs reprises, est que la CCSVI est un syndrome congénital touchant les principales voies de drainage veineux du cerveau : les veines jugulaires internes et la veine azygos. Parmi les anomalies détectables figurent les malformations valvulaires, les sténoses et les hypoplasies – c’est-à-dire des vaisseaux de calibre réduit.
Le rôle de la posture et du mouvement dans le diagnostic
L’un des aspects novateurs de l’étude concerne la variation de la section transversale des veines jugulaires lors de la rotation de la tête. Traditionnellement, l’examen était réalisé en position neutre, mais l’équipe du Dr Pagani a introduit une manœuvre dynamique : les patients doivent tourner la tête à 90° du côté opposé à celui examiné.
Cette simple rotation permet d'”étirer” le muscle sterno-cléido-mastoïdien, réduisant ainsi la compression externe sur la veine jugulaire et permettant une évaluation plus précise d’éventuels élargissements du calibre ou irrégularités. L’étude a confirmé que cette rotation augmente la surface veineuse, particulièrement chez les sujets présentant des altérations de type méiopragique – c’est-à-dire des vaisseaux qui se laissent facilement comprimer dans leur portion centrale.
Une série de cas sans précédent
L’étude a inclus 313 patients atteints de sclérose en plaques (SEP) et 298 sujets sains témoins, ce qui en fait l’une des plus vastes études disponibles dans la littérature scientifique sur ce sujet. Tous les patients atteints de SEP présentaient au moins 2 des 5 critères proposés par le professeur Zamboni pour le diagnostic de CCSVI.
Les résultats se sont révélés éloquents : 89,8 % des patients atteints de SEP présentaient également une CCSVI, contre seulement 5,4 % des sujets sains. Dans les données personnelles du Dr Pagani, ce pourcentage atteint même 97 à 98 %.
De nouveaux types morphologiques veineux
Une contribution majeure de cette étude réside dans l’introduction de nouvelles classifications morphologiques des veines jugulaires internes, venant compléter les classifications déjà établies :
Véines normales : flux régulier et morphologie standard
Véines avec anomalies valvulaires : malformations localisées en J1 (septs, replis ou membranes anormales)
Véines hypoplasiques : vaisseaux de calibre réduit sur toute leur longueur
Véines méiopragiques : rétrécissement central en “sablier”, facilement compressibles
Véines méiopragiques avec anomalies valvulaires : association des deux types de lésions
Ces deux dernières catégories représentent une découverte innovante, avec une prévalence de 27,1 % et 4,5 % respectivement chez les patients atteints de sclérose en plaques. On a observé que ces morphologies sont absentes chez les sujets sains.
Implications diagnostiques et thérapeutiques
La valeur diagnostique de cette classification se reflète dans les scores de positivité aux critères de Zamboni. Les veines présentant uniquement des altérations valvulaires atteignent souvent 2 critères, tandis que les formes mixtes (hypoplasie + anomalie valvulaire + méiopragie) peuvent satisfaire 4 à 5 critères, révélant ainsi une gravité et une complexité accrues.
Un autre résultat important concerne la fréquence des veines méiopragiques, qui se répartissent de manière uniforme quelle que soit la durée de la sclérose en plaques. Cette observation suggère une origine congénitale, et non secondaire à la progression de la maladie.
La corrélation avec le collagène
Une observation notable concerne l’histopathologie. Certaines études ont analysé la composition du tissu conjonctif des parois veineuses, révélant une modification du ratio collagène de type I/III chez les patients atteints de SEP. Cette altération pourrait expliquer la plus grande laxité pariétale et la prédisposition aux modifications morphologiques observées.
L’avenir du diagnostic et le rôle de l’approche dynamique
L’approche dynamique préconisée par le Dr Pagani pourrait s’imposer comme un nouveau standard dans le diagnostic échographique des malformations veineuses. La simple rotation de la tête permet de révéler des anomalies qui demeureraient indétectables lors d’un examen statique.
Dans le même temps, la collaboration multidisciplinaire — associant chirurgiens vasculaires, radiologues, neurologues et kinésithérapeutes — s’avère indispensable pour une prise en charge globale de la CCSVI, non seulement dans la sclérose en plaques, mais aussi dans d’autres pathologies associées.
Le congrès de Crémone a marqué une étape précieuse dans l’avancement de la recherche sur la CCSVI. Avec rigueur scientifique et un véritable sens de la vulgarisation, le Dr Pagani a souligné l’importance de la morphologie veineuse, d’une approche dynamique et de la synergie entre spécialistes pour parvenir à un diagnostic précoce et fiable.
Les données présentées, enrichies par sa propre expérience clinique et par de nouvelles classifications veineuses, constituent une avancée significative dans la compréhension du lien entre les altérations du drainage veineux et la sclérose en plaques.
